Jak to celé bylo

Můj příběh začal ještě dávno předtím, než jsem se narodil. Věděli jste, že pouze jeden z cca 40 lidí v sobě nese abnormalitu v genu SMN1? Tito lidé jsou přenašeči onemocnění SMA, většinou o tom ale vůbec neví, nemají žádné zdravotní obtíže.

Právě tito dva lidé se v roce 2008 potkali. Byli to moje maminka a můj tatínek. V té době neměli ani tušení o existenci takto závažného onemocnění a tak snili o šťastné, radostné budoucnosti a plánovali založit velkou rodinu, alespoň se třemi dětmi, aby bylo doma pěkně veselo 🙂

V srpnu roku 2015 se maminka s tatínkem vzali a v červenci 2016 se jim narodil první syn, můj starší bráška Honzík. Honzík byl od narození velmi aktivní dítě. Potřeboval objevovat svět, nevydržel chvíli v klidu a vůbec mu tak nezbýval čas na spánek. Pohybově se rozvíjel velmi rychle, už v osmi měsících se uměl postavit u nábytku, chodit začal ještě před jeho prvními narozeninami a rodičům svou aktivitou občas dával pořádně zabrat. Aktivní povaha ho neopouští ani dnes, chvíli neposedí, nepostojí, stále musí něco dělat, ideálně někde běhat.

Dne 4. 6. 2019 jsem pak přišel na svět já, od narození klidné, spavé miminko. Po zkušenostech s Honzíkem byli rodiče rádi, že já jsem „kliďas“, a užívali si radosti s novým členem rodiny. I přes mou spavou povahu byl i můj pohybový vývoj poměrně rychlý. Ve dvou měsících jsem dostal pochvalu od paní doktorky, že hlavičku na bříšku udržím jako tříměsíčňák, a přetáčet na bříško jsem se začal sám ve čtyřech měsících. Následně jsem uměl i válet sudy.

Zlom začal na začátku prosince 2019, tedy v mých 6 měsících věku. Od té doby jsem se na bříško přetáčel stále méně a méně často. Nebyla to změna ze dne na den, pořád jsem se na bříško přetočit dokázal, jen se snižovala frekvence toho, jak často jsem to dělal. Rodiče si proto v té době nedělali ještě žádné starosti a říkali si, že je to mou klidnou povahou, že mám jen línější období. Zároveň jsem si v té době procházel i očkováním, tak právě i očkování brali rodiče v potaz jako možnou příčinu této pauzy ve vývoji, a byli přesvědčeni, že vše zanedlouho zase doženu.

S postupem času jsem se však na bříško přetáčel stále méně a méně často, až jsem ležel skoro výhradně na zádech a na bříško jsem se přetočil spíše už jen omylem. Začátkem února 2020 už měli rodiče vážnou obavu, že něco není v pořádku, a tak situaci začali řešit s paní doktorkou, přičemž jim byla doporučena rehabilitace. Kvůli dlouhým čekacím dobám a následně kvůli situaci ohledně koronaviru bylo obtížné se na nějakou rehabilitaci vůbec dostat, přesto se to nakonec podařilo, a ač to byla pouze jedna hodina fyzioterapie, kde se rodiče naučili tři cviky, jak se mnou trénovat otáčení na bříško, tak se mnou doma intenzivně cvičili. Zlepšení však nepřicházelo, spíše naopak.

V březnu už si rodiče dělali opravdu velké starosti, proto si po konzultaci s paní doktorkou zajistili kontrolu na Dětské neurologické ambulanci v Domažlicích, kde dne 16. 3. 2020 paní doktorka okamžitě poznala, že je něco hodně špatně. Následně nabraly věci rychlý spád. Už za dalších osm dní jsme byli na kontrole v Centru pro vzácná neuromuskulární onemocnění na Klinice dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol. Tam mi byla ihned odebrána krev kvůli genetickému vyšetření a přesně za týden, dne 31. 3. 2020, jsme se dozvěděli diagnózu a byli jsme přijati k hospitalizaci k dalšímu vyšetření a první aplikaci léku Nusinersen (Spinraza), která proběhla už dne 1. 4. 2020, tedy v mých necelých 10 měsících.

Celá moje rodina je nesmírně vděčna všem lékařům, kteří se přičinili o takto rychlý postup, a za bezpochyby velké úsilí, které museli vynaložit a které vedlo k tomu, že byla zahájena léčba tak brzy, jak jen to bylo vzhledem ke všem okolnostem možné.

Jak šel čas, absolvoval jsem ve FN Motol aplikaci léku Spinraza lumbální punkcí ještě čtyřikrát (dne 14. 4. 2020, dne 28. 4. 2020, dne 2. 6. 2020 a dne 6. 10. 2020). Následně (přesto, že tomu předcházel dlouhý proces, situace vypadala chvílemi beznadějně a už jsme skoro ani nevěřili, že k tomu dojde) začaly pojišťovny proplácet převratnou genovou terapii lékem Zolgensma, kterou jsem tak mohl podstoupit přesně v den, kdy mi bylo 20 měsíců – tedy dne 4. 2. 2021. Tento den si budeme pamatovat navždy. Začala jím má nová životní etapa a je to tedy i den, který pro mě bude už navždy představovat takové mé druhé narozeniny. Předpokládá se (vzhledem k tomu, že s lékem prozatím nejsou dlouholeté zkušenosti), že efekt této léčby vydrží po celý život. My v to moc věříme a doufáme, že to tak skutečně bude.

Bohužel i přes toto všechno jsou škody, které nemoc napáchala před zahájením léčby, nevratné. Mé tělíčko bude vždy velmi slabé. Motoneurony, které v těle zanikly před tím, než se na nemoc přišlo, již není možné obnovit. Přišel jsem o některé reflexy v končetinách. Zbývá mi tedy jen posilovat to, co v těle zůstalo, a to je boj na celý život, který však díky mé vůli a nadšení z každého pohybu nikdy nevzdám!